Пороки развития
Врожденные пороки развития коронарных сосудов до недавнего времени были объектом изучения патологоанатомов и оставались практически вне поля зрения клиницистов. Только внедрение в практику коронарографии определило клиническое значение пороков. Оказалось, что пороки развития не являются казуистикой. Их обнаруживают у 1,5 % больных, которым по показаниям выполнена коронарография (W. Sheldon и соавт., 1980). В числе пороков развития относительно часто при коронарографии обнаруживают отсутствие ствола левой венечной артерии, аномальное отхождение огибающей ветви левой артерии от правой артерии, от правого синуса аорты или от аорты выше левого синуса, аневризмы, атрезии, стенозы и фистулы. Не все пороки имеют существенное значение, т. е. не все они приводят к значительным нарушениям кровоснабжения миокарда (W. Sheldon и соавт., 1980; М. Luther и соавт., 1980). Но некоторые врожденные анатомические особенности сосудов могут иметь значение в патогенезе ИБС. Предполагают, например, что укорочение ствола левой венечной артерии может иметь значение в ускорении развития атеросклероза в ее ветвях (N. Gazetopoulos и соавт., 1976).
Прохождение левой венечной артерии между аортой и легочной артерией и отхождение ее от правого синуса аорты может быть причиной внезапной смерти при значительном физическом напряжении. Видимо, кровоток у устья аномального отхождения оказывается недостаточным либо ограничивается за счет экстраваскулярного сжатия между аортой и легочной артерией (W. Sheldon и соавт., 1980). Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола — относительно частый врожденный порок кровоснабжения миокарда. Высокое давление и насыщенная кислородом кровь в легочной артерии в период внутриутробного развития, вероятно, обеспечивают удовлетворительное кровоснабжение миокарда. Характерный для порока патофизиологический сдвиг наступает после рождения ребенка. Переход на артериализацию крови в легких, закрытие артериального протока и снижение давления в легочной артерии ведут к резкому уменьшению объема перфузии венечной артерии и насыщения крови кислородом. В бассейне артерии развивается циркуляторная и гипоксемическая гипоксия миокарда. В случаях, когда межартериальные коллатеральные сосуды хорошо развиваются, кровоток в венечной артерии становится ретроградным. В венозную кровь легочной артерии сбрасывается артериальная кровь. Ретроградный кровоток в венечной артерии поэтому является симптомом прогностически наиболее благоприятной перестройки кровоснабжения сердца при пороке.